Τι είναι η κυκλική ουδετεροπενία;

Η κυκλική ουδετεροπενία είναι μια σπάνια μορφή ουδετεροπενίας ή διαταραχής του αίματος, η οποία συνήθως εμφανίζεται σε μεσοδιαστήματα από δύο εβδομάδες έως ένα μήνα. Κάθε περίοδος επίπτωσης διαρκεί τρεις έως έξι ημέρες. Η κυκλική ουδετεροπενία είναι επίσης γνωστή ως κυκλική ουδετεροπενία ή κυκλική αιμοποίηση.
Γενικά, η ουδετεροπενία είναι μια ιατρική κατάσταση που εμφανίζεται όταν ο αριθμός των ουδετερόφιλων είναι αφύσικα χαμηλός. Τα ουδετερόφιλα είναι η πιο σημαντική ομάδα λευκών αιμοσφαιρίων ή λευκοκυττάρων του σώματος, επειδή είναι τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που καταπολεμούν τις μολυσματικές ασθένειες. Τα ουδετερόφιλα, τα οποία αποτελούν έως και το 75 τοις εκατό των λευκοκυττάρων, εκτελούν αυτό το καθήκον καταστρέφοντας βακτήρια στο αίμα. Έτσι, η μειωμένη ποσότητα ουδετερόφιλων οδηγεί σε ανεπάρκεια της πρωταρχικής άμυνας του ανοσοποιητικού συστήματος και αναγκάζει ένα άτομο να είναι πιο ευαίσθητο σε βακτηριακές λοιμώξεις και ασθένειες γενικότερα.

Η κυκλική ουδετεροπενία μπορεί να προκληθεί από χαμηλή παραγωγή μυελού των οστών, η οποία μπορεί να εντοπιστεί σε μια κληρονομική διαταραχή. Αυτό αφορά τη μετάλλαξη της ελαστάσης ουδετερόφιλων, που συνήθως συντομεύεται ως ELA2 και είναι επίσης γνωστή ως ελαστάση λευκοκυττάρων. Αυτό είναι ένα ένζυμο που συμβάλλει στην καταστροφή των βακτηρίων. Γενικά, ωστόσο, η ουδετεροπενία έχει διάφορες πιθανές αιτίες. Αυτά περιλαμβάνουν κατεστραμμένο ή μειωμένο στένωση των οστών λόγω άλλων καταστάσεων όπως ο καρκίνος ή μια ανεπάρκεια παραγωγής που ονομάζεται απλαστική αναιμία. καταστροφή ουδετερόφιλων από ορισμένα φαρμακευτικά προϊόντα ή αυτοάνοσες διαταραχές. και ιογενείς λοιμώξεις όπως ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV), που προκαλεί σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS).

Τα άτομα με κυκλική ουδετεροπενία συνήθως την ανακαλύπτουν τυχαία σε έναν συνήθη ιατρικό έλεγχο. Άλλοι το ανακαλύπτουν αφού βιώσουν μια σοβαρή λοίμωξη με συμπτώματα όπως διάρροια, στοματικά έλκη, πονόλαιμο ή αίσθημα καύσου κατά την ούρηση. Η κυκλική ουδετεροπενία θεωρείται μια σπάνια μορφή της διαταραχής και είναι συνήθως καλοήθης. Μερικοί άνθρωποι, ωστόσο, έχουν χάσει τη ζωή τους ως αποτέλεσμα της μόλυνσης επειδή γίνονται πιο ευάλωτοι από αυτήν.

Δεδομένου ότι η κυκλική ουδετεροπενία είναι τυπικά κληρονομική, μπορεί να ανιχνευθεί σε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας. Οι γιατροί καθορίζουν την έκταση της πάθησης αναλύοντάς την σε τρεις κατηγορίες με βάση τον απόλυτο αριθμό ουδετερόφιλων (ANC). Αυτά αποτελούνται από ήπια ουδετεροπενία, η οποία υποδηλώνει ελάχιστο κίνδυνο βακτηριακής μόλυνσης. μέτρια ουδετεροπενία, η οποία αντιπροσωπεύει μέτριο κίνδυνο. και σοβαρή ουδετεροπενία, η οποία αντιπροσωπεύει σοβαρό κίνδυνο. Αν και δεν υπάρχει ιδανική θεραπεία για την κυκλική ουδετεροπενία, οι γιατροί παραδοσιακά βασίζονται σε ορμόνες του παράγοντα διέγερσης της αποικίας κοκκιοκυττάρων (G-CSF ή GCSF), όπως το Filgrastim για την καταπολέμησή της.