Τι είναι η κυψελιδική πρωτεΐνωση;

Η κυψελιδική πρωτεΐνωση είναι μια σοβαρή κατάσταση που γενικά δεν έχει προσδιορισμένη αιτία, αν και μερικά άτομα με πυριτίαση ή λοίμωξη την αναπτύσσουν. Προσβάλλει τους πνεύμονες ή ακριβέστερα τις κυψελίδες. Αυτοί είναι σάκοι αέρα μέσα στους πνεύμονες και μπορούν να γεμίσουν με συσσώρευση πρωτεΐνης, μειώνοντας τη χωρητικότητά τους και δημιουργώντας μεγάλη δυσκολία. Ενώ, στις περισσότερες περιπτώσεις, η κυψελιδική πρωτεΐνωση δεν έχει μια γνωστή αιτία, είναι γνωστό ότι η πάθηση είναι πιο πιθανό να επηρεάσει άτομα ηλικίας ελαφρώς άνω ή κάτω των 40 ετών και η θεραπεία για τη νόσο μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τον βαθμό των συμπτωμάτων εκφράζεται.

Με τον ακριβέστερο τίτλο πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (PAP), αυτή η ασθένεια μπορεί να έχει μερικά αρχικά συμπτώματα που μπορεί να παρατηρηθούν. Αυτά περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή ή δύσπνοια. Διαφορετικές μορφές αυτού μπορεί να περιλαμβάνουν δύσπνοια ή επίπονη αναπνοή.

Ενώ η δύσπνοια είναι συχνή όταν οι άνθρωποι ασκούνται εντατικά, με PAP μπορεί να εμφανιστεί σε κατάσταση ηρεμίας ή μετά από ήπια προσπάθεια. Άλλα συμπτώματα αυτής της ασθένειας θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν βήχα που μπορεί ή όχι να παράγει βλέννα και αυξημένη θερμοκρασία σώματος. Μερικοί άνθρωποι αισθάνονται πολύ κουρασμένοι λόγω κακής αναπνοής και λιγότερης οξυγόνωσης, και άλλοι θα χάσουν ξαφνικά βάρος χωρίς προσπάθεια. Για να μπερδέψουμε τα πράγματα, ωστόσο, στα αρχικά στάδια οι άνθρωποι μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα και η διάγνωση της ασθένειας θα ήταν απίθανη.

Όταν υπάρχει υποψία κυψελιδικής πρωτεϊνώσης, μπορούν να γίνουν διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Αυτά περιλαμβάνουν ακτινογραφία και βρογχοκυψελιδική πλύση. Το τελευταίο τοποθετεί υγρό σε μέρη των πνευμόνων μέσω ενός βρογχοσκοπίου που εισάγεται στο στόμα. Το τεστ μπορεί να εξετάσει τα επίπεδα πρωτεΐνης στους πνεύμονες και μπορεί να είναι χρήσιμο για την επιβεβαίωση της παρουσίας της νόσου. Μερικές φορές χρειάζονται και άλλες εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της βιοψίας του πνεύμονα.

Υπάρχει ένας αριθμός παραγόντων που μπορεί να καθορίσουν τη θεραπεία της κυψελιδικής πρωτεϊνώσεως. Η παρούσα κατάσταση του ατόμου που επηρεάζεται κάνει τη διαφορά. Όταν οι άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα ή δεν ταλαιπωρούνται σοβαρά, μπορεί να μην έχουν καμία θεραπεία. Επίσης, σε περίπου μία στις δέκα περιπτώσεις, η ΠΑΠ υποχωρεί μόνη της μέσα σε ένα χρόνο και μπορεί να μην επιστρέψει.

Πολλοί άνθρωποι χρειάζονται κάποια μορφή θεραπείας και η πιο κοινή ιατρική απάντηση είναι να κάνουν πλύση, έκπλυση, ενός ή και των δύο πνευμόνων. Αυτό έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό για πολλούς ανθρώπους, μειώνοντας τα συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μπορεί να απαιτηθεί επανάληψη της πλύσης εάν τα συμπτώματα αυξηθούν ξανά, όπως συμβαίνει συχνά. Τα άτομα με κυψελιδική πρωτεΐνη είναι επίσης επιρρεπή σε ορισμένες ευκαιριακές λοιμώξεις των πνευμόνων και μπορεί περιστασιακά να χρειάζονται αντιβιοτική ή αντιμυκητιακή θεραπεία.

Σε χειρότερο σενάριο, η κυψελιδική πρωτεΐνωση γίνεται τόσο σοβαρή που η πλύση δεν λειτουργεί. Υπό αυτές τις συνθήκες, μια επιλογή που είναι διαθέσιμη στους ασθενείς μπορεί να είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα. Αυτή η επιλογή ασκείται σπάνια επειδή η ίδια κατάσταση και συσσώρευση πρωτεΐνης είναι πιθανό να εμφανιστεί στον μεταμοσχευμένο πνεύμονα. Τα άτομα με αυτή την ασθένεια θα μπορούσαν να κατατάσσονται χαμηλά σε οποιεσδήποτε λίστες μεταμοσχεύσεων, ακόμα κι αν έχουν απόλυτη ανάγκη από έναν νέο πνεύμονα και έχουν έναν γιατρό που υποστηρίζει αυτήν τη θεραπεία.