Τι είναι η Κυστίνη;

Η κυστίνη είναι ένα φυσικά απαντώμενο αμινοξύ που περιέχει θείο και προέρχεται από την κυστεΐνη, ένα σχετικό αμινοξύ. Είναι και τα δύο μεταξύ των 20 αμινοξέων που εμπλέκονται στην κατασκευή φυτικών και ζωικών πρωτεϊνών και στον έλεγχο των κυτταρικών λειτουργιών καταλύοντας τις περισσότερες από τις χημικές αντιδράσεις που συμβαίνουν στα ζωντανά κύτταρα. Η κυστίνη είναι ένα διμερές αμινοξύ που σχηματίζεται από την οξείδωση δύο πανομοιότυπων, απλούστερων μορίων κυστεΐνης, των οποίων τα άτομα θείου έχουν συνδεθεί για να σχηματίσουν μια δισουλφιδική γέφυρα. Αναφέρεται ως μόριο «διμερούς» και είναι μια χημικά σταθερή μορφή κυστεΐνης. Είναι μια άγευστη, οργανική ένωση με μοριακό τύπο C6H12N2O4 S2.

Ο William Hyde Wollaston αναγνώρισε την κυστίνη το 1810. Πέρασε σχεδόν απαρατήρητη μέχρι που απομονώθηκε από το κέρατο μιας αγελάδας το 1899. Στη συνέχεια αναγνωρίστηκε τελικά ως συστατικό πρωτεϊνών.

Τόσο η κυστίνη όσο και η κυστεΐνη κατηγοριοποιούνται ως μη απαραίτητα αμινοξέα. Μπορούν να συντεθούν μέσα στο σώμα, επομένως δεν είναι απαραίτητο να λαμβάνονται από τα τρόφιμα. Προέρχονται από τις ίδιες πηγές, παρέχουν τα ίδια θρεπτικά οφέλη και απαιτούνται από τον ανθρώπινο οργανισμό για βασική υγεία και ζωτικότητα. Μια πηγή τροφής που είναι φυσικά πλούσια σε κυστίνη/κυστεΐνη είναι η πρωτεΐνη ορού γάλακτος από μη παστεριωμένο γάλα. Άλλες πηγές τροφίμων περιλαμβάνουν το σκόρδο, τα κρεμμύδια, τα ψάρια, το συκώτι, τα αυγά, το σουσάμι και άλλους σπόρους.

Υπάρχουν αρκετές κληρονομικές ασθένειες και διαταραχές που σχετίζονται με τον ανώμαλο μεταβολισμό, τη μεταφορά και την αποθήκευση αυτού του αμινοξέος. Μια τέτοια διαταραχή είναι η κυστουρία, ένα μεταβολικό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη κίνηση της κυστίνης και άλλων αμινοξέων στα νεφρά και τα έντερα. Η κυστίνη εμφανίζεται ως φυσική εναπόθεση στα ούρα, αλλά υπερβολικές ποσότητες κυστίνης συσσωρεύονται και παραμένουν αδιάλυτες στα ούρα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πέτρες στα νεφρά καθώς και εναποθέσεις στους ουρητήρες και την ουροδόχο κύστη.

Η κυστίνωση είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που εμφανίζεται σε μικρά παιδιά. Χαρακτηρίζεται από τον ανώμαλο μεταβολισμό της κυστίνης και τη συσσώρευση κρυστάλλων κυστίνης στους κυτταρικούς ιστούς. Αυτοί οι κρύσταλλοι μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά πολλά συστήματα του σώματος. Τα νεφρά και τα μάτια τείνουν να υποστούν τη μεγαλύτερη βλάβη, με την αμφιβληστροειδοπάθεια και το κοντό άγαλμα να είναι χαρακτηριστικά της διαταραχής.

Μια άλλη διαταραχή που σχετίζεται με την κυστίνη εμφανίζεται όταν η κυτταρική λειτουργία στα νεφρικά σωληνάρια είναι εξασθενημένη. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στο σύνδρομο Fanconi, το οποίο μπορεί επίσης να προκληθεί από φάρμακα ή βαρέα μέταλλα. Στο σύνδρομο Fanconi, ορισμένες ουσίες που φυσιολογικά απορροφώνται στην κυκλοφορία του αίματος από τα νεφρά απελευθερώνονται στα ούρα.

Μια ποικιλία πρωτεϊνών περιέχει κυστίνη, συμπεριλαμβανομένων των φτερών και των οπλών ζώων. Η κυστεΐνη, συγκεκριμένα, υπάρχει στα μαλλιά, τα νύχια και το δέρμα ως άλφα-κερατίνη, μια ινώδης αδιάλυτη πρωτεΐνη. Είναι άφθονο στους σκελετικούς και συνδετικούς ιστούς. Η κυστεΐνη και το διμερές μόριο της κυστίνη εμπλέκονται επίσης σε σημαντικές διαδικασίες αποτοξίνωσης στο σώμα.