Τι είναι η λιποδυστροφία;

Η λιποδυστροφία είναι μια διαταραχή που επηρεάζει τον λιπώδη ιστό του σώματος και διακρίνεται κυρίως από σοβαρή απώλεια σωματικού λίπους. Τα άτομα που πάσχουν από λιποδυστροφία συχνά αναπτύσσουν αντίσταση στην ινσουλίνη και έχουν διαβήτη, λιπώδες ήπαρ και υψηλά επίπεδα τριγλυκεριδίων. Υπάρχουν πολλά διαφορετικά είδη της νόσου? άλλα είναι γενετικά και άλλα επίκτητα.

Εάν μια ασθενής επηρεάζεται από μια γενετική μορφή λιποδυστροφίας, μπορεί να έχει μια πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο Beradinelli-Seip. Είναι μια συγγενής νόσος που προσβάλλει ένα στα 12 εκατομμύρια ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες, έναν στους 1 εκατομμύριο ανθρώπους στη Νορβηγία, έναν στους 500,000 ανθρώπους στην Πορτογαλία και έναν στους 200,000 ανθρώπους στο Λίβανο. Στα νεογέννητα, εμφανίζεται συχνά όταν το νεογέννητο αποτυγχάνει να ευδοκιμήσει, ή έχει γιγαντισμό, άδεια μάγουλα, μεγεθυσμένη γλώσσα ή αναπτυξιακές καθυστερήσεις. Άλλες γενετικές μορφές της διαταραχής περιλαμβάνουν την οικογενή μερική λιποδυστροφία τύπου Dunnigan, την οικογενή μερική λιποδυστροφία τύπου Kobberling και τον τύπο δυσπλασίας της κάτω γνάθου.

Εναλλακτικά, ένας ασθενής μπορεί να υποφέρει από την επίκτητη μορφή λιποδυστροφίας. Η αποκτηθείσα μορφή μπορεί να αναλυθεί σε πολλούς διαφορετικούς τύπους. Για παράδειγμα, η επίκτητη γενικευμένη λιποδυστροφία μπορεί να περιλαμβάνει το σύνδρομο Lawrence – του οποίου συνήθως προηγείται μια λοίμωξη ή μια ασθένεια και περιλαμβάνει ακραία απώλεια σωματικού λίπους. Υπάρχει επίσης μια επίκτητη μερική μορφή λιποδυστροφίας, όπως το σύνδρομο Barraquer-Simons, όπου η ασθενής υποφέρει από υπερβολική απώλεια λίπους στο πρόσωπο, τον κορμό και τα χέρια, ενώ πάσχει από υπερτροφία λίπους – ή περίσσεια λίπους – στα πόδια. . Μία από τις πιο κοινές μορφές της νόσου εντοπίζεται σε ασθενείς που θεραπεύουν τον HIV με αντιρετροϊκά φάρμακα. Συχνά έχουν μη φυσιολογική συσσώρευση λίπους στον κορμό τους, ενώ ταυτόχρονα υποφέρουν από υπερβολική απώλεια λίπους σε άλλες εντοπισμένες περιοχές.

Αν και στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει θεραπεία για τη λιποδυστροφία, τα συμπτώματα και οι σχετικές καταστάσεις μπορούν να αντιμετωπιστούν. Οι θεραπείες μπορεί να είναι καλλυντικές, όπως μεταμοσχεύσεις λίπους, αναδόμηση προσώπου και λιποαναρρόφηση. Οι θεραπείες μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν φάρμακα για τη διαχείριση του διαβήτη, αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων ή άλλα συναφή ζητήματα υγείας. Ωστόσο, δεν υπάρχει τρόπος να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου. Οι χειρουργικές επιλογές, όπως αυτές που αναφέρθηκαν παραπάνω, δεν συνιστώνται για παιδιά. Ωστόσο, μπορεί να είναι μια καλή λύση για όσους υποφέρουν από παραμορφώσεις αργότερα στη ζωή τους.

Δυστυχώς αυτή τη στιγμή η πρόγνωση δεν είναι ιδανική για όσους πάσχουν από λιποδυστροφία. Τα άτομα με τη συγγενή μορφή της νόσου θα ζήσουν συνήθως για να γίνουν νέοι ενήλικες ή πρόωρα μεσήλικες. Εναλλακτικά, εάν μια ασθενής πάσχει από την επίκτητη μορφή της νόσου, μπορεί να ζήσει λίγο περισσότερο και συνήθως θα επιβιώσει μέχρι να γίνει μεσήλικας. Ωστόσο, αυτή τη στιγμή διεξάγεται έρευνα για τη βελτίωση του σεναρίου όσων επηρεάζονται από την απειλητική για τη ζωή κατάσταση.