Η νευρική κώφωση, γνωστή και ως νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, είναι μια πάθηση του αυτιού της οποίας τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μειωμένες ακουστικές ικανότητες ή ολική κώφωση λόγω βλάβης του εσωτερικού αυτιού. Επηρεάζει εκατομμύρια ανθρώπους σε διάφορους βαθμούς σοβαρότητας. Η πάθηση μπορεί να οφείλεται σε ελαττώματα που υπάρχουν κατά τη γέννηση, που αναφέρονται ως συγγενή ελαττώματα ή συμπτώματα που αποκτώνται αργότερα στη ζωή. Τα περισσότερα περιστατικά νευρικής κώφωσης αποδίδονται σε ανωμαλίες των τριχωτών κυττάρων που βρίσκονται στο εσωτερικό αυτί.
Η μη αναστρέψιμη βλάβη σε μέρη του έσω αυτιού, ειδικά στα τριχωτά κύτταρα που βρίσκονται στον κοχλία, διακρίνει τη νευρική κώφωση από άλλες παθήσεις απώλειας ακοής, αν και έχουν ανακαλυφθεί πολύ σπάνιες περιπτώσεις βλαβών στα ακουστικά κέντρα του εγκεφάλου και του κρανιακού νεύρου. Η βλάβη στους ακουστικούς επεξεργαστές του εγκεφάλου οδηγεί σε μια πιο σοβαρή νευροαισθητήρια κώφωση που ονομάζεται κεντρική απώλεια ακοής, που χαρακτηρίζεται από αδυναμία ερμηνείας των ήχων, έτσι ώστε η ομιλία να καθίσταται ακατανόητη. Οι περισσότερες περιπτώσεις νευρικής κώφωσης συμβαίνουν από βλάβη στα τριχωτά κύτταρα, αποτρέποντας την αναμετάδοση ακουστικών πληροφοριών στο ακουστικό νεύρο και προκαλώντας κάποιο βαθμό κώφωσης. Ο αριθμός των μη φυσιολογικών τριχωτών κυττάρων καθορίζει πόσο σοβαρή θα είναι η απώλεια ακοής.
Ο τραυματισμός ή η καταστροφή των τριχωτών κυττάρων στο εσωτερικό αυτί μπορεί να προέρχεται από συγγενείς πηγές, κληρονομικά κυρίαρχα ή υπολειπόμενα γονίδια που σχετίζονται με απώλεια ακοής ή από επίκτητες εξωτερικές επιδράσεις, όπως μόλυνση, ασθένεια ή τραύμα. Η επίκτητη κώφωση των νεύρων έχει συνδεθεί με ανωμαλίες και ασθένειες σχεδόν κάθε συστήματος οργάνων, παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων και σωματικούς τραυματισμούς. Ο τρόπος ζωής που ενσωματώνει συνεχή έκθεση σε δυνατούς θορύβους, όπως η καθημερινή χρήση ακουστικών σε πλήρη ένταση, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε τέτοιο τραύμα. Ορισμένες επίκτητες αιτίες μπορούν να προκαλέσουν ταχεία απώλεια ακοής που ονομάζεται ξαφνική νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, η οποία συνήθως υποχωρεί μέσα σε μερικές εβδομάδες.
Η κώφωση των νεύρων που αναπτύσσεται από κληρονομικά κυρίαρχα ή υπολειπόμενα γονίδια μπορεί να είναι συνδρομική, η οποία αναφέρεται σε απώλεια ακοής που εμφανίζεται μαζί με μη φυσιολογικά συμπτώματα σε άλλα μέρη του σώματος ή μη συνδρομική. Η παρουσία ενός κυρίαρχου γονιδίου κώφωσης σε μια οικογένεια απαιτεί μόνο ένας γονέας να φέρει και να μεταβιβάσει το γονίδιο στα παιδιά για να εκδηλωθεί. Αυτό συνήθως προκαλεί απώλεια ακοής που συνεχίζεται στα μέλη της οικογένειας από τη μια γενιά στην άλλη.
Η ακριβής διάγνωση της νευρικής κώφωσης περιλαμβάνει γρήγορες εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου για την ακοή και την ακοομετρία. Εάν διαπιστωθεί κώφωση των νεύρων, τα ηλεκτροακουστικά ακουστικά βαρηκοΐας που τοποθετούνται μέσα ή πίσω από το αυτί μπορούν να χρησιμοποιηθούν για ήπιες έως μέτριες περιπτώσεις. Η σοβαρή απώλεια ακοής μπορεί να απαιτήσει τη χρήση κοχλιακού εμφυτεύματος, που απαιτεί χειρουργική επέμβαση για την ενσωμάτωση του εσωτερικού στοιχείου της συσκευής.