Τι είναι το Πανακιναρικό Εμφύσημα;

Το εμφύσημα είναι μια μορφή χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας (ΧΑΠ), η οποία περιλαμβάνει διευρυμένους εναέριους χώρους και κατεστραμμένες κυψελίδες στους πνεύμονες. Το πανακινικό εμφύσημα αναφέρεται στην ομοιόμορφη καταστροφή ολόκληρου του αερόσακου ή της κυψελίδας. Μπορεί να εμφανιστεί στους καπνιστές, αλλά παρατηρείται κυρίως σε ασθενείς που έχουν τη γενετική διαταραχή που ονομάζεται ανεπάρκεια άλφα 1-αντιθρυψίνης (AAT). Γενικά, το πανακινικό εμφύσημα και οι άλλοι τύποι εμφυσήματος είναι μη αναστρέψιμες ασθένειες που οδηγούν σε μόνιμο περιορισμό της ροής του αέρα. Η θεραπεία περιλαμβάνει μακροχρόνια θεραπεία με βρογχοδιασταλτικά και/ή στεροειδή.

Οι παθολόγοι που εξετάζουν δείγματα βιοψίας πνεύμονα συνήθως κάνουν τη διαφοροποίηση του πανακιναρικού εμφυσήματος από άλλους τύπους εμφυσήματος. Το πανακινικό εμφύσημα περιλαμβάνει ολόκληρη την κυψελίδα και εντοπίζεται στις βάσεις των πνευμόνων. Το κεντροκολπικό ή κεντροβόλο εμφύσημα αφορά πρώτα τα βρογχιόλια του αναπνευστικού και στη συνέχεια εξαπλώνεται στις κυψελίδες. Το παρασηπτικό εμφύσημα περιλαμβάνει τους κυψελιδικούς σάκους, τους πόρους και τα τελικά βρογχιόλια, αλλά η προσβολή γειτνιάζει με τα διαφράγματα του πνεύμονα ή τον πνευμονικό υπεζωκότα.

Το κάπνισμα είναι συνήθως η αιτία του εμφυσήματος. Μεταξύ των ασθενών με ΧΑΠ, η αιτιολογική σχέση μεταξύ καπνίσματος και εμφυσήματος είναι εμφανής, με το 80 έως 90% να παραδέχεται ότι είναι μακροχρόνια καπνιστές. Το σύνδρομο ανεπάρκειας ΑΑΤ, το οποίο οφείλεται στην ελλιπή παραγωγή άλφα 1-αντιθρυψίνης, είναι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί εμφύσημα. Η άλφα 1-αντιθρυψίνη είναι ένα ένζυμο που αναστέλλει τη δράση της ελαστάσης, του ενζύμου που αποδομεί την ελαστίνη. Αυτό οδηγεί σε κατάρρευση του καθαρού κυψελιδικού τοιχώματος και πανακινικό εμφύσημα.

Λιγότερο κοινές αιτίες εμφυσήματος περιλαμβάνουν τη γήρανση, την ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών και τις καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας όπως ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV)/σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS) και τα αυτοάνοσα νοσήματα. Συγκεκριμένα, οι ενδοφλέβιες ενέσεις μεθαδόνης και μεθυλφαινιδάτης έχει αποδειχθεί ότι οδηγούν σε πανακινικό εμφύσημα. Ασθένειες του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan, αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο εμφυσήματος.

Το πανακινικό εμφύσημα ακολουθεί τη γενική παθοφυσιολογία του εμφυσήματος. Η έκθεση σε επιβλαβή ερεθίσματα, όπως ο καπνός του τσιγάρου και η ρύπανση, προηγείται της ανάπτυξης του εμφυσήματος. Αυτές οι επιβλαβείς ουσίες διεγείρουν μια φλεγμονώδη απόκριση, οδηγώντας στην απελευθέρωση διαφόρων φλεγμονωδών μεσολαβητών όπως λευκών αιμοσφαιρίων και ουσιών όπως οι κυτοκίνες, που καταστρέφουν το πνευμονικό παρέγχυμα. Απελευθερώνονται επίσης πρωτεάσες, που είναι ένζυμα που διασπούν τις πρωτεΐνες, και αυτές οι πρωτεάσες διασπούν την ελαστίνη, μια σημαντική πρωτεΐνη στα κυψελιδικά τοιχώματα. Με τη διάσπαση της ελαστίνης, οι κυψελίδες χάνουν την ελαστικότητά τους και υποχωρούν, οι εναέριοι χώροι διευρύνονται μόνιμα και οι αεραγωγοί στενεύουν.

Όταν διαγνωστεί το εμφύσημα, γίνεται σταδιοποίηση για να προσδιοριστεί η κατάλληλη θεραπεία εμφυσήματος και η πρόγνωση του εμφυσήματος. Το πιο σημαντικό μέτρο στη θεραπεία του εμφυσήματος είναι η πλήρης αποφυγή κάθε μορφής ερεθισμού των πνευμόνων, ιδιαίτερα του καπνού του τσιγάρου. Η συμπτωματική ανακούφιση από τη δυσκολία στην αναπνοή, τον χρόνιο βήχα και την άφθονη παραγωγή φλέγματος επιτυγχάνεται με φάρμακα όπως βρογχοδιασταλτικά, αντιχολινεργικά και κορτικοστεροειδή. Τα βρογχοδιασταλτικά περιλαμβάνουν τη σαλβουταμόλη και τη φορμοτερόλη, τα αντιχολινεργικά περιλαμβάνουν το ιπρατρόπιο και τα στεροειδή περιλαμβάνουν τη φλουτικαζόνη και τη βουδεσονίδη. Οι εμφυσηματικοί ασθενείς μπορεί να χρειάζονται συμπληρωματικό οξυγόνο.

Εμφύσημα και πνευμονία μπορεί να εμφανιστούν ταυτόχρονα. Τα συμπτώματα της πνευμονίας σε έναν εμφυσηματικό ασθενή περιλαμβάνουν οξεία δυσκολία στην αναπνοή, αυξημένη σοβαρότητα του βήχα και αυξημένο πάχος και ποσότητα ή αλλαγή στο χρώμα του φλέγματος. Όταν εμφανίζεται πνευμονία σε συνδυασμό με εμφύσημα, χορηγούνται αντιβιοτικά και διακόπτονται τα στεροειδή προκειμένου να εξαλειφθεί ο οργανισμός που προκαλεί την πνευμονία.