W gruczolakoraku sygnetowym komórki skóry wyściółki narządów wewnętrznych tracą swoją strukturę i stają się nieprzydatne do zamierzonego celu. Komórki te szybko się rozmnażają i łączą, tworząc narośla rakowe. Ta forma raka zazwyczaj atakuje narządy układu pokarmowego, ale teoretycznie komórki sygnetowe mogą wystąpić w każdym narządzie wyścielonym nabłonkiem. Gruczolakorak tego typu jest rzadki, ale bardzo agresywny.
Specyficzny fizyczny wygląd poszczególnych komórek rakowych daje nazwę gruczolakorakowi sygnetowemu. Zwykle część komórki zawierająca kwas dezoksyrybonukleinowy (DNA) potrzebny do reprodukcji znajduje się w centrum komórki. W komórkach sygnetowych ta struktura, zwana jądrem, znajduje się poza środkiem i zawieszona w śluzie. Powstała struktura przypomina pierścienie odsłaniające emblematy tradycyjnie używane przez członków rodziny królewskiej.
Prezentacja gruczolakoraka sygnetowego jest identyczna z bardziej powszechnymi nowotworami tego samego narządu. W przypadku raka żołądka objawy te mogą obejmować ból jelit, rozstrój żołądka i krwawe stolce. Chociaż niezwykle rzadki, stan ten może wpływać na płuca. W takich przypadkach często zgłaszany jest uporczywy kaszel, ból w klatce piersiowej i krwawy śluz.
Rozpoznanie gruczolakoraka sygnetowego na ogół przeprowadza się przez połączenie badań krwi i obrazowania diagnostycznego. Nieprawidłowa liczba krwinek może wskazywać na obecność raka, a objawy pacjenta mogą dostarczyć wskazówek co do jego lokalizacji, ale znalezienie dokładnej pozycji nieprawidłowego wzrostu wymaga procedur USG, RTG lub rezonansu magnetycznego (MRI). Jeśli guz zostanie znaleziony, chirurg zwykle pobiera niewielką próbkę wzrostu w procedurze zwanej biopsją. Wizualne potwierdzenie komórek sygnetowych następuje poprzez badanie tkanki pod mikroskopem.
W zależności od dotkniętego obszaru może być konieczne chirurgiczne usunięcie guza nowotworowego. Chociaż radioterapia może być stosowana na krótko przed zabiegiem chirurgicznym, zwykle nie zaleca się radioterapii pooperacyjnej. Ze względu na agresywny charakter gruczolakoraka sygnetowego prawie zawsze przepisuje się chemioterapię.
Często rak sygnetowy dolnego odcinka przewodu pokarmowego jest leczony specjalnym rodzajem chemioterapii zwanym hipertermiczną chemioterapią dootrzewnową (HIPEC). Po usunięciu jakichkolwiek guzów w żołądku leki chemioterapeutyczne są podgrzewane do temperatury nieco wyższej od normalnej i przepuszczane przez jamę brzuszną. W wielu przypadkach miejscowe stosowanie leków może zmniejszyć systematyczne skutki uboczne tradycyjnej chemioterapii.
Rokowanie dla pacjentów cierpiących na gruczolakoraka sygnetowego jest generalnie złe. W przeszłości choroba ta jest niezwykle agresywna i często przed postawieniem diagnozy rozprzestrzeniała się na inne obszary ciała. Ponadto rak zazwyczaj nie reaguje na chemioterapię.