Co to jest hipoplazja płuc?

Hipoplazja płuc (P-Hyp) to nieprawidłowości rozwojowe, które dotykają płody i niemowlęta, powodując wady rozwojowe płuc i pęcherzyków płucnych, małych pęcherzyków płucnych, w których następuje wymiana tlenu i dwutlenku węgla. Diagnoza tego stanu może zostać postawiona przed lub wkrótce po urodzeniu dziecka. W przypadkach, w których rozwija się hipoplazja płuc i niewystarczająca forma pęcherzyków płucnych, płuca niemowlęcia nie będą w stanie funkcjonować na tym samym poziomie, co niemowlę, które nie ma tego stanu. Hipoplazja płuc może również rozwinąć się w połączeniu z innymi wrodzonymi schorzeniami. Chociaż wskazano, że ta nieprawidłowość zdrowotna może skutkować przedwczesną śmiercią noworodków lub niemowląt, w zależności od ciężkości wady rozwojowej i dostępnych opcji leczenia, może to być również stan niezagrażający życiu.

Czynniki sprzyjające, które mogą wskazywać na obecność hipoplazji płuc, mogą obejmować skrócenie dróg oddechowych, zmniejszoną objętość płuc i zmniejszoną masę płuc. Istnieje kilka rodzajów nieinwazyjnych testów, które można wykonać, aby pomóc w zdiagnozowaniu tego stanu. Testy rezonansu magnetycznego (MRI) mogą być stosowane do oceny objętości płodu przed urodzeniem, a tomografia komputerowa (CT) może być wykorzystana po urodzeniu dziecka. Dodatkowo, obliczając objętość płuc płodu, lekarz może mieć dostęp do możliwości wystąpienia hipoplazji płuc. Aby przewidzieć rozwój tego stanu w przypadkach, gdy płód jest bardzo mały, można zastosować połączenie ultrasonografii i MRI w celu określenia przybliżonej masy płodu.

Istnieją inne schorzenia, które mogą występować u niemowląt z hipoplazją płuc, takie jak wady rozwojowe serca, przepukliny przeponowe lub nieprawidłowości żołądkowo-jelitowe. Inne stany, które mogą występować u tych niemowląt, obejmują guzy w klatce piersiowej lub brzuchu, wady rozwojowe układu mięśniowo-szkieletowego i powikłania nerkowe. Dzięki nowoczesnym testom medycznym można dokładnie zidentyfikować większość powiązanych nieprawidłowości, które mogą przyczynić się do rozwoju tego schorzenia.

Niemowlę, które ma pozytywny wynik testu na hipoplazję płuc, będzie musiało być ściśle monitorowane po postawieniu diagnozy. Jeśli występują inne komplikacje zdrowotne, może być wymagana operacja korekcyjna. Dalsze leczenie może obejmować intubację i wentylację wspomaganą.

Ponadto prawdopodobnie obserwuje się gazometrię krwi niemowlęcia, poziom wodoru (pH), wysycenie tlenem i inne funkcje organizmu. Osoby, które przeżyły hipoplazję płuc, są bardziej narażone na rozwój przewlekłej choroby płuc i mogą mieć związane z tym problemy z czynnością serca, odżywianiem, wzrostem i rozwojem. Z tego powodu najprawdopodobniej konieczne będzie staranne leczenie wszelkich dodatkowych schorzeń i stały nadzór lekarza przez całe życie pacjenta.