Co to jest mielinoza centralnopontyńska?

Mielinoza ośrodkowego mostu jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym, które wynika z ostrego uszkodzenia części pnia mózgu zwanej mostem. Problemy pojawiają się, gdy ochronne wyściółki mielinowe komórek nerwowych w moście zaczynają się rozpadać. Dokładne przyczyny centralnej mielinozy mostu nie są jasne, ale osoby, które otrzymują agresywne leczenie z powodu bardzo niskiego poziomu sodu, są najbardziej narażone na wystąpienie objawów. Pacjenci mogą odczuwać niewyraźną mowę, spowolnienie umysłowe i dezorientację, trudności ruchowe i inne poważne komplikacje. Nie ma lekarstwa na to zaburzenie, ale leki i terapia kierowana mogą pomóc wielu ludziom odzyskać niektóre z ich zdolności poznawczych i fizycznych.

Osłonki mielinowe składają się z wyspecjalizowanych komórek, które chronią delikatne struktury w układzie nerwowym i ułatwiają szybką sygnalizację elektryczną. W moście osłonki mielinowe są niezbędne do normalnego funkcjonowania poznawczego i kontroli ruchów mięśni w całym ciele. Mielinoza centralna mostu jest zwyrodnieniem tych ważnych pochewek. W niektórych przypadkach niszczenie mieliny rozciąga się poza most i upośledza inne obszary mózgu i ośrodkowy układ nerwowy.

Leczenie szpitalne hiponatremii lub niedoboru sodu we krwi jest głównym czynnikiem ryzyka rozwoju mielinozy ośrodkowej mostu. Płyny dożylne i leki, które mają przywrócić prawidłowy poziom sodu, mogą mieć poważny, natychmiastowy wpływ na pień mózgu i szybko prowadzić do zwyrodnienia mieliny. Pacjenci cierpiący na długotrwały alkoholizm, niedożywienie, anoreksję lub przewlekłą niewydolność wątroby są narażeni na zwiększone ryzyko powikłań pnia mózgu w wyniku leczenia hiponatremii.

Objawy mielinozy centralnego mostu mogą się różnić, ale większość pacjentów najpierw doświadcza zjawiska zwanego spastyczną kwadriplegią. Mięśnie ramion i nóg stają się sztywne, słabe i podatne na nagłe skurcze. Ponadto u wielu osób z tym schorzeniem występują trudności w mówieniu, zmiany widzenia, trudności w połykaniu i słaba równowaga. Zaburzenie może również prowadzić do zaburzeń koncentracji, pamięci i przetwarzania informacji. Możliwe jest również cierpienie na majaczenie lub zapadnięcie w śpiączkę wkrótce po pojawieniu się pierwszych objawów.

Neurolog może zdiagnozować mielinozę ośrodkowego mostu, oceniając objawy fizyczne, przeglądając historię medyczną pacjenta i patrząc na skany obrazowe mózgu. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego często ujawnia subtelny obrzęk lub uszkodzenie tkanki na moście. Leczenie tej choroby ma charakter podtrzymujący i zazwyczaj obejmuje stosowanie leków przeciwpsychotycznych, przeciwdepresyjnych, rozluźniających mięśnie i innych leków, które pomagają w ostrych objawach. Pacjenci, którzy są stabilni psychicznie, są zwykle zapisani do programów fizjoterapii, aby pomóc im odbudować siłę mięśni i poprawić koordynację.