Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι αιμοπεταλιακής νόσου;

Τα αιμοπεταλιακά κύτταρα είναι ζωτικά συστατικά του αίματος. Μεταξύ άλλων λειτουργιών, ο κύριος ρόλος των αιμοπεταλίων είναι η πρόληψη της υπερβολικής αιμορραγίας από εξωτερικά και εσωτερικά τραύματα. Τα κύτταρα προσκολλώνται στη θέση μιας πληγής για να σχηματίσουν ένα φράγμα, προκαλώντας την πήξη του αίματος. Σοβαρά προβλήματα υγείας μπορεί να προκύψουν εάν τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν σωστά ή απλά δεν υπάρχουν αρκετά από αυτά στο αίμα για την προώθηση της πήξης. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αιμοπεταλιακής νόσου που μπορεί να προκληθούν από λοιμώξεις, δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος ή γενετικές ανωμαλίες που έχουν ως αποτέλεσμα πολύ λίγα ή πάρα πολλά αιμοπετάλια. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι αιμοπεταλιακής νόσου είναι η θρομβοπενική πορφύρα (TCP), το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS), η νόσος Von Willenbrand και η θρομβοκυττάρωση.

Η θρομβοπενία αναφέρεται σε έναν αφύσικα χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, όπως καθορίζεται από τον γιατρό του ατόμου. Ένα άτομο με θρομβοπενία κινδυνεύει από υπερβολική αιμορραγία και μώλωπες και οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε αιμορραγία. Συνήθως είναι το αποτέλεσμα του σώματος που δεν παράγει αρκετά αιμοπετάλια ή του ανοσοποιητικού συστήματος που καταστρέφει κατά λάθος υγιή αιμοπεταλιακά κύτταρα. Οι ασθένειες που επηρεάζουν την παραγωγή νέων αιμοπεταλίων περιλαμβάνουν τον HIV και τον καρκίνο του μυελού των οστών. Οι δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να οδηγήσουν σε TCP, HUS ή άλλους πιο σπάνιους τύπους αιμοπεταλιακής νόσου.

Το TCP και το HUS είναι τύποι αιμοπεταλιακής νόσου που εμφανίζονται όταν παράγονται αντισώματα από το ανοσοποιητικό σύστημα που επιτίθενται στα αιμοπετάλια. Τα αίτια είναι συνήθως άγνωστα, αλλά ορισμένες περιπτώσεις συνδέονται με βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις. Το HUS είναι πιο συχνό στα παιδιά, ενώ το TCP συνήθως επηρεάζει ενήλικες άνω των 60 ετών. Αφού οι γιατροί κάνουν διάγνωση για TCP ή HUS, συνήθως συνταγογραφούν κορτικοστεροειδή για την προώθηση της καλύτερης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης όπου η αιμορραγία δεν μπορεί να σταματήσει μπορεί να απαιτήσει μετάγγιση αίματος για να αναπληρωθεί η παροχή αίματος σε αιμοπετάλια.

Ορισμένοι τύποι αιμοπεταλιακής νόσου είναι αποτέλεσμα συγγενών διαταραχών. Η νόσος Von Willenbrand είναι μια από τις πιο κοινές γενετικές παθήσεις που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων. Μια πολύ συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη αναστέλλει την παραγωγή της πρωτεΐνης Von Willenbrand. Χωρίς την πρωτεΐνη, τα αιμοπετάλια δεν μπορούν να κολλήσουν στα τοιχώματα των πληγών και να προάγουν την πήξη. Οι σοβαρές περιπτώσεις της νόσου του Von Willenbrand μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρή αιμορραγία εάν δεν ελέγχεται με φάρμακα. Αυτή η ασθένεια των αιμοπεταλίων δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν μια ποικιλία φαρμάκων που μπορούν να εξαλείψουν τα συμπτώματα και να επιτρέψουν στους ανθρώπους να ζήσουν φυσιολογική ζωή.

Η θρομβοκυττάρωση είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια. Μπορεί να προκληθεί από διαταραχή του μυελού των οστών, ιογενή λοίμωξη ή σοβαρή φλεγμονώδη νόσο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υπερπαραγωγή αιμοπεταλίων δεν οδηγεί σε αρνητικά συμπτώματα ή επιπτώσεις στην υγεία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ωστόσο, το αίμα μπορεί απροσδόκητα να αρχίσει να πήζει στα άκρα ή στον εγκέφαλο. Ένας θρόμβος μπορεί να περιορίσει τη ροή του αίματος και να αφαιρέσει το οξυγόνο από το σώμα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη εγκεφαλική βλάβη. Η θρομβοκυττάρωση συνήθως ελέγχεται με τη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας, αν και μπορεί να χρειαστεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση για τη διάσπαση των θρόμβων.