Τι είναι η Μυελοπολλαπλασιαστική Διαταραχή;

Μια μυελοϋπερπλαστική διαταραχή (MPD) είναι ο συλλογικός όρος που χρησιμοποιείται για μια ομάδα ιατρικών καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από την ανώμαλη παραγωγή κυττάρων του μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών, που βρίσκεται μέσα στους μαλακούς ιστούς των μεγαλύτερων οστών, είναι κυρίως υπεύθυνος για την παραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων (WBCs), των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs). Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι κύτταρα που παρέχουν οξυγόνο σε άλλους ιστούς μέσα στο σώμα. Τα λευκά αιμοσφαίρια είναι κύτταρα που καταπολεμούν τις λοιμώξεις και τα αιμοπετάλια βοηθούν στην πήξη του αίματος.

Η αιτία για την υπερπαραγωγή αυτών των αιμοσφαιρίων είναι άγνωστη, αλλά περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η παρατεταμένη έκθεση σε ακτινοβολία ή χημικές ουσίες και χρωμοσωμικές ανωμαλίες λέγεται ότι παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της μυελοπολλαπλασιαστικής διαταραχής. Αυτή η διαταραχή συνήθως επηρεάζει περισσότερο τους άνδρες από τις γυναίκες μεταξύ 40 και 60 ετών. Η εμφάνισή του δεν είναι συχνή σε άτομα μικρότερα των 20 ετών.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι μυελοϋπερπλαστικής διαταραχής. Αυτές περιλαμβάνουν βασική θρομβοκυτταραιμία, μυελοΐνωση, αληθή πολυκυτταραιμία και χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ). Στην ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία, υπάρχει αυξημένη παραγωγή αιμοπεταλίων. Η μυελοΐνωση επηρεάζει την παραγωγή και την ωριμότητα των RBC και των WBC λόγω της πάχυνσης των ινών στο μυελό των οστών. Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι η υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και η ΧΜΛ χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων.

Τα συμπτώματα γενικά εξαρτώνται από τον τύπο της μυελοϋπερπλαστικής διαταραχής που έχει ο ασθενής. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με πολυκυτταραιμία vera συνήθως εμφανίζουν μοβ κηλίδες στο δέρμα που συνοδεύονται από κνησμό. Υπάρχουν, ωστόσο, αρκετά συμπτώματα που παρουσιάζονται συνήθως από ασθενείς με μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές. Αυτά περιλαμβάνουν την εύκολη κούραση, την κοιλιακή δυσφορία, την ωχρότητα, τους εύκολους μώλωπες και την απώλεια βάρους, μεταξύ πολλών άλλων.

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή είναι η σπληνομεγαλία ή η διόγκωση του σπλήνα, η ηπατομεγαλία ή η διόγκωση του ήπατος και η σοβαρή αναιμία, μια κατάσταση με πολύ χαμηλά RBC στην κυκλοφορία. Μερικοί ασθενείς μπορεί επίσης να αναπτύξουν νεφρική ανεπάρκεια καθώς και αιμορραγικές τάσεις. Άλλες περιπτώσεις μπορεί να μετατραπούν σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, μια κακοήθη νόσο του μυελού των οστών, με αποτέλεσμα συχνά την παρουσία πολύ νεαρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία.

Οι ασθενείς με μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές συνήθως αντιμετωπίζονται από ογκολόγο και αιματολόγο. Ο ογκολόγος είναι ειδικός στον καρκίνο και ο αιματολόγος είναι ειδικός στο αίμα. Συνήθως χρησιμοποιούν διαγνωστικές εξετάσεις όπως εξετάσεις αίματος και εξετάσεις μυελού των οστών για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωσή τους.
Η θεραπεία της μυελοϋπερπλαστικής διαταραχής εξαρτάται συχνά από τον τύπο της. Η σπληνεκτομή ή η αφαίρεση της σπλήνας ενδείκνυται περιστασιακά σε ασθενείς με χρόνια ιδιοπαθή μυελοΐνωση. Η φλεβοτομή, η διαδικασία άντλησης αίματος, γίνεται συχνά σε ασθενείς με βίαια πολυκυτταραιμία. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι επίσης μια επιλογή για ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία και μυελοΐνωση. Συνιστάται επίσης στους ασθενείς με μυελοϋπερπλαστική διαταραχή να διατηρούν την ενυδάτωση, να αποφεύγουν το αλκοόλ και το κάπνισμα και να περιλαμβάνουν στη διατροφή τους τροφές πλούσιες σε αντιοξειδωτικά.