Η προοδευτική μυϊκή ατροφία είναι μια σπάνια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την επιδείνωση των κατώτερων κινητικών νευρικών κυττάρων. Συχνά σχετίζεται με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) ή τη νόσο του Lou Gehrig και τη νόσο των κινητικών νευρώνων (MND). Η προοδευτική μυϊκή ατροφία είναι μια ενεργή, εξελισσόμενη ασθένεια, αν και η εξέλιξή της είναι τυπικά αργή και διακρίνεται από τη σταδιακή απώλεια των μυών στα άκρα, η οποία αργά επεκτείνεται σε άλλες περιοχές του σώματος.
Από παθολογική άποψη, η προοδευτική μυϊκή ατροφία λαμβάνει χώρα όταν τα γαγγλιακά κύτταρα – νευρικά κύτταρα σε μια μάζα ιστού – αρχίζουν να φθείρονται. Οι μύες σταδιακά συρρικνώνονται και γίνονται ωχροί καθώς η χρήση γίνεται ολοένα και πιο περιορισμένη έως ότου είναι αδύνατο να χρησιμοποιηθούν καθόλου οι μύες. Λόγω της αργής φθοράς του μυϊκού συστήματος, η ασθένεια μερικές φορές είναι γνωστή ως παράλυση.
Η έρευνα δείχνει ότι μπορεί να υπάρχουν δύο υποτύποι προοδευτικής μυϊκής ατροφίας. Στον πρώτο τύπο, η κατανομή της νόσου είναι τυχαία σε όλο το σώμα, καθιστώντας δύσκολη την ανίχνευση. Το δεύτερο είδος εξελίσσεται διαφορετικά. Η ασθένεια θα επηρεάσει ένα άκρο πριν εισέλθει σε μια μακρά λανθάνουσα περίοδο και στη συνέχεια εξαπλωθεί σε ένα άλλο άκρο.
Το ALS και άλλες μορφές MND είναι οι πρωταρχικές καταστάσεις που προκαλούν προοδευτική μυϊκή ατροφία. Έχει αποδειχθεί ότι έχει ισχυρές κληρονομικές ρίζες και έχει επίσης αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα σωματικού τραυματισμού, παρατεταμένης έκθεσης σε χαμηλές θερμοκρασίες και ακραίας μυϊκής καταπόνησης. Η πάθηση μπορεί επίσης να προκληθεί από διάφορους τύπους λοίμωξης, όπως γρίπη, διφθερίτιδα, ιλαρά και τυφοειδή πυρετό.
Η προοδευτική μυϊκή ατροφία, ή PMA, είναι κυρίως μια ασθένεια των ενηλίκων. Το μέσο ηλικιακό εύρος των ασθενών με PMA είναι μεταξύ 30 και 50 ετών. Μελέτες έχουν δείξει ότι η πάθηση χτυπά τα αρσενικά σε πολύ υψηλότερο ποσοστό από τις γυναίκες.
Το κύριο σύμπτωμα του PMA είναι η αξιοσημείωτη αποδυνάμωση ενός μυ ή των μυών. Αυτό συμβαίνει συχνά πρώτα στο χέρι. Οι μύες του αντίχειρα μπορεί να ατροφήσουν, ακολουθούμενοι από τα άλλα δάχτυλα έως ότου το χέρι αποκτήσει μια όψη σαν νύχια και καταστεί ουσιαστικά άχρηστο. Από το χέρι, το PMA ανεβαίνει στον βραχίονα και στον ώμο. Αυτοί οι μύες αρχίζουν επίσης να σπαταλούν πριν η ασθένεια ξεκινήσει την πορεία της στο υπόλοιπο σώμα. επηρεάζει συνήθως το δεξί χέρι πριν από το αριστερό.
Τα κάτω άκρα μπορεί να επηρεαστούν πρώτα, αν και σε γενικές γραμμές, είναι οι τελευταίες περιοχές που επηρεάζονται από το PMA. Στα τελευταία της στάδια, η πάθηση θα πιάσει τους μύες στο κάτω μέρος του σώματος. Όταν χτυπήσει το διάφραγμα, η αναπνοή γίνεται δύσκολη, αν όχι αδύνατη, για τον ασθενή.