Υπάρχουν πολλές φυσικές ουσίες στο σώμα που παίζουν σημαντικό ρόλο στις ζωτικές λειτουργίες. Οι πορφυρίνες είναι φυσικές χημικές ουσίες που βρέθηκαν να βοηθούν στην παραγωγή αιμοσφαιρίνης. Η αιμοσφαιρίνη είναι η πρωτεΐνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά οξυγόνου στο αίμα σε όλο το σώμα.
Περισσότερο από τη συμβολή στη δημιουργία αιμοσφαιρίνης, οι πορφυρίνες έχουν άλλη επιρροή στο αίμα. Το αιμέ είναι ένας τύπος πορφυρίνης που παράγει το κόκκινο χρώμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Όλες οι όψεις του αίματος, από το χρώμα μέχρι το οξυγόνο που μεταφέρει, είναι ζωτικής σημασίας για τη σωστή λειτουργία του σώματος.
Η πορφυρία είναι μια κατάσταση που επηρεάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτή η κατάσταση συμβαίνει όταν το σώμα έχει ανεπάρκεια σε ένα από τα ένζυμα που αποτελούν μέρος της διαδικασίας που ελέγχει τη δημιουργία και τη ρύθμιση των πορφυρινών. Το αποτέλεσμα είναι μια ανώμαλη πορφυρίνη που συσσωρεύεται στο σώμα. Ενώ υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι πορφυρίας, δύο εμφανίζονται συχνότερα από άλλα και χρησιμοποιούνται για την ευρεία ταξινόμηση των μορφών πορφυρίας.
Το νευρικό σύστημα επηρεάζεται συνήθως από οξεία πορφυρία. Η οξεία διαλείπουσα πορφυρία είναι ο πιο κοινός τύπος που εμφανίζεται σε αυτήν την κατηγορία. Αυτή η κατάσταση προκαλεί συμπτώματα όπως νευροπάθειες, δυσκοιλιότητα και κοιλιακό άλγος. Μερικοί ασθενείς έχουν επίσης τύφλωση χωρίς ορατή βλάβη στα μάτια.
Η Porphyria cutanea tarda (PCT), που ονομάζεται επίσης δερματική πορφυρία, είναι ο δεύτερος κοινός τύπος πορφυρίας. Πολλά από τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με τις οξείες εκδοχές. Η διακριτική διαφορά είναι ότι το PCT παρουσιάζει επίσης εξάνθημα ή φουσκάλες του δέρματος. Τα άτομα με PCT μπορεί επίσης να αντιμετωπίσουν χρόνια ηπατικά προβλήματα, όπως ουλές και φλεγμονή.
Με φυσιολογική παραγωγή και ρύθμιση, οι πορφυρίνες διατηρούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια όπως πρέπει. Όταν προβλήματα όπως η πορφυρία προκαλούν ανισορροπία, τα πράγματα αλλάζουν. Η δημιουργία και η ρύθμιση των πορφυρινών πρέπει να διατηρηθεί για να επιτρέψει στην αίμη και την αιμοσφαιρίνη να συνεχίσουν τη δουλειά τους.
Η θεραπεία των προβλημάτων πορφυρίνης θα εξαρτηθεί από το συγκεκριμένο πρόβλημα. Κάθε μορφή πορφυρίας επηρεάζει ένα διαφορετικό ένζυμο. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να προσδιορίσουν ποιος τύπος ενζυμικής ανεπάρκειας υπάρχει. Από εκεί και πέρα, μπορεί να δημιουργηθεί ένα θεραπευτικό πλάνο που δεν περιέχει μόνο συνταγογραφούμενα φάρμακα αλλά και άλλα μέτρα.
Εκτός από τα ανθελονοσιακά και άλλα συνταγογραφούμενα φάρμακα, τα άτομα με προβλήματα πορφυρίνης θα πρέπει επίσης να κάνουν συνολικές αλλαγές στον τρόπο ζωής. Αλκοολούχα ποτά, άμεσο ηλιακό φως και συμπληρώματα σιδήρου πρέπει να αποφεύγονται. Εάν έχει βρεθεί ηπατίτιδα C, η ολοκληρωμένη θεραπεία αυτής της διαταραχής μπορεί επίσης να βοηθήσει στη θεραπεία της συσσώρευσης πορφυρινών.