Το νεφροβλάστωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται στα νεφρά. Αυτός ο καρκίνος ονομάζεται επίσης όγκος Wilms και είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου των νεφρών που αναπτύσσεται στα παιδιά. Στις δεκαετίες του 1950 και του 1960, τα περισσότερα παιδιά με νεφροβλάστωμα είχαν πολύ κακή πρόγνωση, αλλά η θεραπεία για τον καρκίνο έχει προχωρήσει σημαντικά τις επόμενες δεκαετίες. Το ποσοστό επιτυχίας για τη θεραπεία του όγκου Wilms είναι τώρα περίπου 90%, σε μεγάλο βαθμό λόγω της πρακτικής συνδυασμού χειρουργικής επέμβασης με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.
Το νεφροβλάστωμα έχει παγκόσμιο ποσοστό επίπτωσης 0.8 περιπτώσεις ανά 100,000 άτομα. Τα περισσότερα παιδιά με αυτόν τον καρκίνο διαγιγνώσκονται μεταξύ τριών και τεσσάρων ετών. Τα παιδιά συνήθως έχουν όγκους μόνο σε έναν νεφρό. σε περίπου 6% των περιπτώσεων οι όγκοι αναπτύσσονται και στους δύο νεφρούς. Τυπικά η ανάπτυξη του καρκίνου είναι αυθόρμητη. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί να προκύψει ως μέρος ενός συνδρόμου όπως η συγγενής ανιριδία, στο οποίο ο κίνδυνος όγκου Wilms συνδέεται με οφθαλμικές διαταραχές όπως ο καταρράκτης και το γλαύκωμα. Η ευαισθησία σε αυτόν τον τύπο καρκίνου μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά, αν και η αυξημένη ευαισθησία δεν εγγυάται ότι ένα δεδομένο άτομο θα αναπτύξει τον καρκίνο.
Πολλοί τύποι καρκίνου προκαλούνται από μεταλλάξεις στα ογκοκατασταλτικά γονίδια. Αυτά είναι γονίδια που, όταν λειτουργούν σωστά, μειώνουν τον κίνδυνο να γίνουν καρκινικά κύτταρα. Πολλά διαφορετικά γονίδια, με ευρύ φάσμα λειτουργιών, μπορούν να λειτουργήσουν ως ογκοκατασταλτικά γονίδια. Το γονίδιο που συνδέεται με το νεφροβλάστωμα είναι ενεργό κατά την ανάπτυξη του εμβρυϊκού νεφρού, αλλά είναι σχετικά ανενεργό μετά τη γέννηση. Μια μετάλλαξη σε αυτό το γονίδιο προάγει τις κυτταρικές αλλαγές που μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη ενός όγκου Wilms.
Κοινά συμπτώματα του νεφροβλαστώματος είναι ο κοιλιακός πόνος και η παρουσία ενός όγκου στην κοιλιά. Πολλά παιδιά έχουν επίσης πυρετό, αναιμία ή αίμα στα ούρα. Οι πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν τη μετάσταση, η οποία εμφανίζεται συνήθως σε έναν πνεύμονα. Επιπλέον, ένας όγκος Wilms κινδυνεύει να σπάσει, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στα νεφρά και διασπορά καρκινικών κυττάρων σε όλη την κοιλιά.
Τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με όγκους Wilms συνήθως υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου ή, εάν είναι απαραίτητο, ενός ολόκληρου νεφρού. Αυτή η χειρουργική επέμβαση ακολουθείται από χημειοθεραπεία για να διασφαλιστεί ότι όλα τα καρκινικά κύτταρα θα σκοτωθούν. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία παρακολούθησης. Γενικά, ωστόσο, το καθιερωμένο πρωτόκολλο για τη θεραπεία αυτού του καρκίνου είναι η χειρουργική επέμβαση και η χημειοθεραπεία με ένα συγκεκριμένο σύνολο φαρμάκων. Οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται συχνότερα για τη θεραπεία του καρκίνου είναι η δοξορουβικίνη, η βινκριστίνη και η Dactinomycin®.