Τι είναι το Pemphigus Vegetans;

Το Pemphigus vegetans είναι μια σοβαρή μορφή μιας άλλης δερματικής διαταραχής που ονομάζεται pemphigus vulgaris. Ένα άτομο που πάσχει από αυτή την ασθένεια σχηματίζει συνήθως ένα παχύ στρώμα αποχρωματισμένου δέρματος, ή αυτό που οι δερματολόγοι θα αποκαλούσαν «βλάστηση», σε συγκεκριμένες περιοχές του σώματος. Τελικά, η ανάπτυξη θα γινόταν μεγαλύτερη και μπορεί να οδηγήσει σε εμφάνιση που μοιάζει με όγκο. Το Pemphigus vegetan είναι μια αυτοσωμική κυρίαρχη πάθηση, που σημαίνει ότι ένας προσβεβλημένος γονέας συνήθως μεταφέρει την ασθένεια στους απογόνους. Όλες οι παραλλαγές του πεμφίγου προκαλούνται από ένα δυσλειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα που δέχεται και επιτίθεται στο δέρμα ως ξένο σώμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το pemphigus vegetans μπορεί επίσης να επηρεάσει τη γλώσσα και το εσωτερικό των μάγουλων, προκαλώντας το σχηματισμό παχύρρευστου δέρματος. Μερικές φορές, το αιδοίο στην περιοχή των γυναικείων γεννητικών οργάνων μπορεί επίσης να επηρεαστεί. Οι ασθενείς μπορεί να αρχίσουν να υποφέρουν από τη διαταραχή του δέρματος σε νεαρή ηλικία και στο αρχικό στάδιο μπορεί να εμφανίσουν πολλές φουσκάλες που «σκάνε» συνεχώς. Το δέρμα κάτω από τη σκασμένη φουσκάλα δεν επουλώνεται σωστά, αλλά αντίθετα αναπτύσσει αποχρωματισμένες βλάβες που μοιάζουν με κονδυλώματα που εμφανίζονται σαν μικρές και κοκκώδεις φυσαλίδες.

Γενικά, οι δερματολόγοι έχουν παρατηρήσει δύο τύπους χορτοφάγων πεμφίγας. Ο τύπος Neumann είναι η πιο κοινή παραλλαγή που εμφανίζει τα προαναφερθέντα σημάδια. Η παραλλαγή Hallopeau είναι λιγότερο συνηθισμένη, αλλά και λιγότερο επιθετική. Σε αντίθεση με τον τύπο Neumann, το Halopeau χαρακτηρίζεται από πολυάριθμους σχηματισμούς πύου αντί για φουσκάλες. Η ανάπτυξη του δέρματος είναι επίσης πιο ήπια, αλλά αναπτύσσεται παρόμοια όπως η υπερκεράτωση ή η υπερπαραγωγή κερατίνης στο δέρμα.

Έχει παρατηρηθεί ότι αν και το pemphigus vegetans είναι μια γενετική διαταραχή, μπορεί επίσης να προκληθεί από την έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες ή φάρμακα. Παρατηρήθηκε ότι ορισμένοι ασθενείς εμφάνισαν τη δερματική διαταραχή μετά τη λήψη καπτοπρίλης και εναλαπρίλης, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπέρτασης. Η ηρωίνη, ιδιαίτερα όταν εισπνέεται από τη μύτη, λέγεται ότι επίσης υποκινεί τη διαταραχή του δέρματος. Αυτό που κάνει το pemphigus vegetans χειρότερο είναι η υπερανάπτυξη βακτηρίων στην πληγείσα περιοχή.

Οι δερματολόγοι συνιστούν στους ασθενείς να θεραπεύουν τα vegetans pemphigus με τοπική ή ενέσιμη φαρμακευτική αγωγή. Ένα συνήθως συνταγογραφούμενο φάρμακο είναι τα κορτικοστεροειδή, τα οποία βοηθούν στη διόρθωση του ανοσοποιητικού συστήματος και στη μείωση της φλεγμονής στο δέρμα. Για τοπικά κορτικοστεροειδή, συνιστάται ηπιότερη μορφή, ειδικά όταν εφαρμόζεται στο πρόσωπο και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Μια ισχυρότερη δόση μπορεί να συνταγογραφηθεί κατά την ένεση του φαρμάκου.

Τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να συνοδεύονται από αντιβιοτικά που βοηθούν στην εξάλειψη της ανάπτυξης βακτηρίων στο δέρμα. Οι αντιμυκητιακές κρέμες μπορούν να συνταγογραφηθούν όταν οι δερματολόγοι δουν μια ανάπτυξη μυκήτων. Για σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της εκτεταμένης ανάπτυξης του δέρματος και για να βοηθήσει το δέρμα να απορροφήσει το τοπικό φάρμακο πιο αποτελεσματικά.